1.这是一种少见病,主要见于青壮年和成人,男性多于女性。
2.主要表现为缓慢进展的肢体远端不对称的肌无力和肌萎缩,上肢比下肢明显。常见的开始症状是有一侧腕下垂,握力减退或足下垂,症状渐进性发展,表现为肢体无力加重,可伴有受累肢体的肌肉萎缩、痫颤、痛性痉挛以及腱反射降低等。
3.脑神经受损的症状很少见,偶尔可以有眼外肌麻痹和单侧舌肌的瘫痪萎缩。有些患者也有感觉异常的主诉,比如肢端麻木,但是一般查体没有阳性体征。
4.实验室检查可以见到脑脊液蛋白正常或血清升高,血清中有抗神经节苷酯抗体升高。
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