外阴恶性神经鞘瘤首先手术切除的方法进行治疗,手术清除之前要对病情进行评估,明确患者外阴部神经鞘瘤的临床分期,根据具体的病情选择手术切除的方法。如果肿瘤以局部表现为主,以切除局部肿瘤为主,如果考虑出现了周围的转移,要对周围组织进行扩大切除治疗,并对周围的淋巴结进行清扫。对于部分患者,还可以进行放射治疗或者是药物化疗,对于处于晚期的恶性肿瘤,无法进行手术治疗,可以通过药物化疗或放射治疗减轻症状。