小儿特发性肺纤维化,疾病原因不太明确,曾有人怀疑是和免疫反应异常有关系,因为在这些病孩的肺的组织活检时,会发现有免疫复合物的存在,还有一些人认为是和遗传因素有关系,这是一组不太明了病因的疾病。
是属于进行性慢性的疾病,基本没有什么特殊的治疗方法,曾经尝试有皮质激素,还有一些吸氧、雾化的治疗,还有一些免疫抑制剂的治疗,都不能阻挡疾病的发生和发展。
确诊主要依赖于肺的活检,一旦确诊于此病以后,病情会进展的比较快,进行性发展者大多于2-3年之内,便死于呼吸衰竭和肺心病,这个疾病治愈的可能是非常渺茫的,国外曾考虑有肺移植来进行治疗,目前的效果仍然无法确定。
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