特发性肺间质纤维化,是属于一种弥漫性的肺间质性疾病。肺部ct主要表现,病变呈网格改变、蜂窝改变、伴或不伴牵拉支气管。病变以胸膜下,基底部分分布为主。
临床主要表现为活动性的呼吸困难、渐进性加重、常伴干咳、全身症状不明显、可以有不适、乏力和体重减轻,但很少有发热,75%有吸烟史。治疗并没有特效的治疗肺纤维化的药物。因此,主要是帮助患者减轻痛苦,提高生活质量,延长生存期。
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