先天性的脑积水,在临床上相对来说是比较少见的。一般情况下,在胎儿时期就可能会检查出来,患儿大多数是因为一些先天性的畸形 ,导致循环通道上出现异常,脑脊液的生成以及吸收出现不平衡而积攒过多的脑脊液,导致脑积水。常见的原因有遗传因素以及染色体异常,脑室系统的发育异常,或者由于孕妇子宫内有病毒的感染、或者胎儿脑室内出血、有肿瘤占位导致脑脊液循环通路梗阻等都可引起。另外也可能和孕妇在怀孕期间服用药物以及接触放射线、电离辐射有一定的关系。