蹄铁形肾除了肾脏出现畸形之外,往往伴有输尿管的畸形,患者发生肾脏畸形的症状也和输尿管的畸形有关。有些人可能会表现为输尿管的轻度畸形,不会对尿液的影响造成影响,故这一部分患者可以没有任何的症状,甚至终生都不需要治疗。有些患者输尿管狭窄的程度会加重,会增加尿液排出的阻力,所以可以导致患者出现肾积水的症状。尿液排出不畅就会导致尿液的潴留,在潴留的部位容易发生泌尿系的感染,甚至诱发泌尿系的结石。