骨髓增生异常综合征的基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常。导致无效造血以及恶性转化危险性增高,演变为急性髓系白血病的危险性很高。
临床表现并不典型,最常见的为缓慢进行性贫血症状,包括面色苍白、乏力、活动后心悸、气短,老年人贫血常使原有的慢性心、肺疾病加重。
严重的粒细胞缺乏可降低患者的抵抗力,表现为反复发生的感染及发热。严重的血小板降低可致皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血及内脏出血。少数患者可有关节肿痛、发热、皮肤血管炎等症状,多伴有自身抗体阳性,类似风湿病。
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