特发性肺纤维化的药物治疗效果怎么样

特发性肺纤维化是一种原因不明的、进行性发展的以肺部纤维化伴蜂窝状改变为特征的疾病，属于特发性间质性肺炎的一种类型，对于该病目前尚无特异性的治疗药物。临床中比较广泛的应用糖皮质激素和免疫抑制剂进行治疗，但是效果十分有限，且容易出现病情加重或复发，常用的药物有糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、秋水仙碱。近年来一些新药物，比如吡非尼酮、尼达尼布等也不断的上市，其治疗效果也是有一定的限制，且研究不是很多，对于该病如反复急性加重，药物可缓解症状，但是大多数患者预后不佳。其生存期中位数为3年左右，五年生存率小于50%，如反复急性加重，大多数患者在3月内可死亡。