亨廷顿舞蹈病,是一种常染色体显性遗传病,病理改变为基底核和大脑皮质萎缩的变性性疾病,多见于30-50岁。临床表现为:1、锥体外系症状,全身性舞蹈样不自主运动最常见。2、精神障碍及痴呆。3、癫痫发作、睡眠和性功能障碍常见,晚期出现构音障碍和吞咽困难。检查:1、基因检测CAG。2、脑电图显示弥漫性异常,颅脑CT和颅脑磁共振示大脑皮层和尾状核萎缩,脑室扩大。预后:本病最后会出现吞咽困难造成营养不良、卧床,最后发生并发症而去世。