先天性胆管囊状扩张的患者,在日常生活中要注意加强营养,清淡饮食,以低脂、高维生素、富含膳食纤维的饮食为主,要少量多餐,避免暴饮暴食。平时应该少吃含草酸类较高的食物,如核桃、菠菜、韭菜等。也要少吃脂肪含量较高的食物,以植物油代替动物油做饭。限制甜食,减少糖分的摄入。少吃含胆固醇较高的食物,如蟹黄和蛋黄等。患者应该多喝水,建议每日保持饮水量在2500到3000ml左右,在发热期注意增加水分的补充,日常生活中注意观察患者尿变的颜色,及时做出对症治疗。