多发性内分泌腺瘤二型包括2A和2B型,此类疾病在临床上并不多见。
MEN2A型的治疗,仍然以手术为主,有MEN2A临床表现的患者必须及早手术切除肿瘤。MEN2B型虽然发病率低,但侵袭力强,肿瘤对放化疗均不敏感,手术仍是目前主要的治疗手段。
早期诊断和干净彻底的手术治疗,对改善预后至关重要。对同时有嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌的患者与先行嗜铬细胞瘤切除术。如果先行甲状腺髓样癌手术,有可能会诱发高血压危象或心衰等风险,这是临床上所有医生都必须要重视的并予以避免。
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