先天性胆管囊状扩张的症状因囊状扩张的位置、以及是否合并其它症状,可有不同的表现。临床上典型的症状包括腹部肿块、腹痛和黄疸,被认为是本病的经典三个症状,三个症状不一定同时出现。
20%的患者是成人,成人发病主要表现为腹痛和发热。腹部肿块位于右上腹,在肋缘下,巨大者可占右腹。腹痛发生于上腹中部或右上腹部,疼痛的性质和程度不一,黄疸的有无及深度与胆管梗阻的程度有直接关系。
本病以东方人种多见,可发生于任何年龄,75%病例在10岁以前得到诊断,1岁以后就诊者占10%~20%,女性多见,男女之比为1:3。
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