肝豆状核变性危及生命的主要是肝硬化、肝衰竭以及肝硬化后癌变,所以肝豆状核变性患者的平均寿命多长,这就取决于肝硬化出现的时间。肝豆状核变性主要因为铜代谢异常沉积于肝脏而造成的肝部损伤。如果此类患者早期确诊后给予正规的低酮饮食,并使用铜螯合剂青霉胺,促使铜排泄及锌剂等减少肠道对铜的吸收。那么可能患者并不会出现肝硬化及肝癌,患者的生存期就会很长。饮食方面需要注意的是,不吃含铜量高的食物如:动物的肝脏、猪血、鸭血、糙米、大豆等。