何宗全 主任医师 铜陵市人民医院
三级甲等 肝胆外科

小儿肝豆状核变性怎么治

发布时间: 2019-12-16 音频时长: 01分23秒
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本病已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍,造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着所致。
西医治疗过程中,通过给予二巯基丙醇、二巯丁二酸和二巯丁二酸钠、二巯丙磺酸钠、D-青霉胺、依地酸二钠钙等药物治疗。由于食物中的锌抑制铜的吸收,因此临床治疗中多配合口服硫酸锌、葡萄糖酸锌等。
此外,日常生活中,要严格的限制饮食,禁止食用动物内脏、黄豆、青豆、花生、芝麻等,减少食用鸡蛋、菠菜、香菜、茄子等,可多饮牛奶,促进排铜。

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