引起遗传性耳瘘的原因,为胚胎时期形成的耳廓第一和第二腮弓的六个小丘样结节融合不良,或者是第一腮沟封闭不全而导致本病。此病属于一种常见的常染色体显性遗传病,位于耳廓上部或者前方的小孔可无症状,但有时候会间歇排出一些白色乳酪状液体,如果继发感染就会导致耳前淋巴结化脓并且肿大,也可在瘘管口形成小的肉芽肿性结节。一般对无症状和没有继发感染时,可不做处理。若经常出现局部瘙痒,有分泌物溢出时应考虑手术切除。并且有分泌物溢出和继发感染时,应给予抗生素等药物做抗感染治疗。