朗格汉斯细胞性组织细胞增多症临床上以骨骼、皮肤、软组织病变最为多见,同时可出现肝、脾、淋巴结肿大以及肺部受累,严重皮损的患者常并发继发感染病灶。
软组织受累时局部出现肿块,常和附近的骨损害并存。外耳道软组织受侵,可出现外耳道溢脓,常和乳突炎、中耳炎并存;肝受累的患者可伴发腹水及水肿,甚至肝功衰竭;脾明显肿大者,可产生脾功能亢进,血细胞减少;尿崩症患者可伴发育障碍,和垂体生长激素缺乏有关,晚期可合并其他中枢神经系统受损征象。
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