本病病因尚不明确，可能与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻等有关。临床表现为再发性右上腹或上腹中部疼痛，有包块、黄疸等。可以通过生化、B超、CT扫描、放射性核素肝胆扫描、磁共振胰胆管呈像技术等来检查。一般有腹痛、黄疸及右上腹囊性包块是主要的症状。本病一般要采取手术治疗，否则会因为反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。手术方法有胆囊切除，并加防逆流瓣膜成形术等等。
