朗格汉斯组织细胞增多症,是一组原因不明的组织细胞增生性疾病。皮肤病变常为最早出现的首要症状,主要分布于躯干和头皮发际及耳后。
开始是斑丘疹,很快发生渗出,可伴有出血,然后结痂、脱壳,最后留有色素白斑。白斑一般长时间不易消散,出现各期皮疹可同时存在,或一批消退,一批又起的现象。常见于1岁内的男孩,需要骨髓检查才能明确诊断。
如果单纯的表现为皮疹、没有其它脏器损害,可以局部少量使用皮质类固醇药剂,一般效果良好,成年后症状减轻。如果伴有其它脏器损害,如骨、脾脏或胃肠道,多症状较重,需要全身性治疗,反复发作,一般也是有效的。
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