原发性硬化性胆管炎是一种特发性淤胆性疾病，胆管弥漫性炎症，广泛纤维化增厚和狭窄是本病的特征。胆管病变可为均一性，节段性和不规则性。病变可以累及整个胆道系统，以肝外胆管病变明显。 胆囊一般不受侵犯，可逐渐发展至胆汁性肝硬化、门静脉高压症、肝衰竭而死亡。
