Q苯丙酮尿症应该怎么治

女 4岁 2019-03-22

描述：

孩子出生一周的时候被检查出来是苯丙酮尿症，我家一家都是农村人，不了解这些，医生说这个病如果治疗不当会影响孩子智力发育，请问苯丙酮尿症应该怎么治？

: 石计朋儿科 副主任医师 新乡医学院第一附属医院三级甲等

医生回答：

苯丙酮尿症(苯基丙酮尿症)是一种常见的氨基酸代谢疾病，如果能够获得早期诊断和治疗，孩子智力方面不会受影响。建议通过饮食疗法去保持血液中苯丙氨酸在标准范围内。儿童可以食用低苯丙氨酸食品，并辅以母乳和乳制品。限制苯丙氨酸摄入的特殊食品价格昂贵且难以操作。至于限制饮食中苯丙氨酸摄入的饮食治疗，在限制苯丙氨酸摄入的同时，补充或替代饮食中的酪氨酸。饮食中补充酪氨酸可以使头发脱色恢复正常，但对智力发展没有影响。在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中，应密切观察儿童生长发育的营养状况、血液中苯丙氨酸水平及其副作用。