Q先天性膈疝的病理生理学基础

男 5岁 2019-05-16

描述：

我想问一下医生先天性膈疝的病理生理学基础是什么

: 杜可胸外科 副主任医师 聊城市人民医院三级甲等

医生回答：

先天性膈疝的病理生理关键是肺发育不全、肺血管异常、持续肺动脉高压和胎儿循环、表面活性物质缺乏，并伴有畸形等局部和全身因素，这些是先天性膈疝病理生理的核心。首先，肺发育不良的特征是肺的重量和体积减少，肺泡和支气管数量减少，肺泡成熟度显著降低，肺泡隔厚度增加，这进一步影响气体交换。其次，肺血管发育不良的特征是肺动脉肌层增厚，肺血管分支明显减少，肺血管反应性功能增加，阻力增加，最后是肺动脉高压。胎儿循环的特征是肺动脉压力增加，血液通过动脉导管未闭或卵圆孔从右向左分流，两次分流引起的缺氧进一步加重了高压状态。表面活性剂缺乏和2型肺泡细胞不足。