Q婴儿有患苯丙酮尿症该怎么治疗

男 1岁 2019-02-16

描述：

宝宝刚出生不久，就查出患了苯丙酮尿症，医生说苯丙氨酸浓度偏高。婴儿有患苯丙酮尿症该怎么治疗？

: 顾倩儿科 副主任医师 池州市人民医院三级甲等

医生回答：

如果现在已经确诊,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,效果愈好.低苯丙氨酸饮食主要适用于血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类,蔬菜,水果等低蛋白食物为主.苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50—70mg/（kg.d）3—6个月约40mg/（kg.d）,2岁均约为25—30mg/（kg.d）。