Q苯丙酮尿症有哪些忌口的？

男 1岁 2019-03-18

描述：

孩子出生20多天，尿尿的时候发现异味比较重，去医院检查，医生说是苯丙酮尿症，我想知道苯丙酮尿症有哪些忌口的？

: 石计朋儿科 副主任医师 新乡医学院第一附属医院三级甲等

医生回答：

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中酶的缺陷，导致苯丙氨酸及其酮酸的蓄积。如果发现这种病症，要及时治疗，同时必须吃人工做成的特制的无苯丙氨酸蛋白质，否则会引起中枢神经系统的损害，导致生长及智力发育迟缓、抽搐、反射亢进、湿疹等。每天人吸收的所需的蛋白质，人工制作的特殊营养食品占8成，天然蛋白质占2成，平时根据儿童的年龄和消化能力多吃油脂食品，补充无机盐和维生素。在调配饮食时尽量做到食品多样化。多吃新鲜蔬菜和水果。一切富含蛋白质的食物应禁用或偶尔食用。