Q进行性肌萎缩的临床表现是什么？

男 36岁 2019-02-09

描述：

大伯得了肌肉萎缩，主要都是些什么特征？进行性肌萎缩的临床表现是什么？

: 赵月霞普通内科 副主任医师 宁夏医科大学总院三级甲等

医生回答：

首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群。除急性婴儿型外，本病进展较慢，病程可达10年以上甚至更长。一般无感觉和括约肌功能障碍。晚期发展至全身肌肉萎缩、无力，糊口不能自理，最后常因肺部感染而死亡。少数病例肌萎缩可从下肢开始。受累肌肉萎缩显著，肌张力降低，可见肌束震颤，腱反射减弱，病理反射阴性。进行性肌萎缩的发病春秋在20-50岁，多在30岁左右，略早于ALS，男性较多见。运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞和脑干运动神经核，表现为下运动神经元损害的症状和体征。