Q新生儿苯丙酮尿症严重吗？

男 1岁 2019-04-12

描述：

孩子去体检的时候查下来孩子患了新生儿苯丙酮尿症，想知道新生儿苯丙酮尿症严重吗？

: 石计朋儿科 副主任医师 新乡医学院第一附属医院三级甲等

医生回答：

苯丙酮尿症这种疾病对新生儿的损伤是比较严重的，会造成孩子智力方面的障碍，而且由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时会导致神经系统损害,主要进行的是饮食疗法，开始治疗年龄愈小,效果愈好。因此在婴儿时期就可以喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类,蔬菜,水果等低蛋白食物为主，饮食控制至少需持续到青春期以后。并且要使血中苯丙氨酸浓度维持在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）为宜。