Q糖原贮积症该怎么治疗？

男 1岁 2019-04-26

描述：

我家宝宝出生就低血糖，前1个月葡萄糖水喂养，一直到4个半月宝宝就开始吃的少，往后就是越来越少，后来就肺炎住院了医生怀疑是糖原贮积症，住院期间总是低血糖，最低的时候到了0.6，一挂葡萄糖就好，糖原贮积症该怎么治疗？

: 吴光秀内分泌科 副主任医师 重庆市涪陵中心医院三级甲等

医生回答：

I型糖原贮积病可根据以下原则进行治疗,每天24小时内均匀，每3至4小时一次，避免过热，防止转化为糖原和乳酸，用的碳水化合物源优选为葡萄糖或其聚合物（例如淀粉），蛋白质摄入量可以正常，脂肪含量应该更低，高尿酸血症应该用甾醇治疗，以防止痛风，为了防止夜间低血糖，可以通过在晚上基于上述饮食添加胃管来施用高糖溶液，较大的儿童每6小时可服用2克/公斤体重的玉米淀粉，维持血糖水平，避免夜间胃食的苦味，玉米淀粉处理不适合小婴儿，因为它可以减少蛋白质的摄入并影响生长和发育。