Q原发性骨髓纤维化治疗方法有哪些

男 2020-05-15

描述：

原发性骨髓纤维化治疗方法有哪些

: 张艳凯内科 副主任医师 开封市中心医院三级甲等

医生回答：

原发性骨髓纤维化又称原发性慢性骨髓纤维化。是一种原因不明的克隆性造血干细胞异常所致的慢性骨髓增生性疾病。病程比较漫长，部分患者不经任何治疗可长期稳定。目前异基因造血干细胞移植是惟一可能治愈原发性骨髓纤维化的方法，其他药物或方法都只是改善患者的症状。异基因造血干细胞移植术虽然是目前能够治愈本病的惟一方法，但是由于供体的来源、年龄、移植后并发症等各种原因只有很少数患者接受了这种治疗。接受姑息治疗的患者可选择雄激素及蛋白同化激素单药或者联合肾上腺糖皮质激素（泼尼松），需长期应用，通过刺激骨髓造血细胞改善症状。细胞毒性药物羟基脲、6-硫鸟嘌呤等，可以降低患者增高的的白细胞和血小板，不同程度的缩小脾脏。由于巨脾导致患者诸多临床症状及脾功能亢进表现时，可以考虑脾切除。手术适应证原则限定：症状性脾大、输血依赖性贫血、难治性血细胞减少症及重度门静脉高压。沙利度胺可消除全身症状、缩小脾脏、改善贫血、改善白细胞和血小板数目。雷那度胺单药或联合泼尼松治疗，对于贫血、脾大、血小板减少的总有效率分别是22%、33%、50%。干扰素-α有抑制正常粒系祖细胞和巨核细胞增殖作用而发挥效应，需长期应用。少数病例临床症状及体征取得一定程度的缓解。