Q新生儿的苯丙酮尿症值应该是多少呢

男 4岁 2019-04-18

描述：

婴儿的尿液有一些异味，我不知道怎么回事，所以我去附近的医院做了常规检查。医生说婴儿的血液检测结果为苯丙酮尿症阳性，但诊断无法确认，需要进一步检查。新生儿苯丙酮尿症的值大约是多少？

: 石计朋儿科 副主任医师 新乡医学院第一附属医院三级甲等

医生回答：

一旦诊断明确，应尽快进行积极治疗，主要是饮食疗法。治疗开始得越早，效果越好。如果血液苯丙氨酸继续高于1.22摩尔/升(20毫克/升)，则可以确诊。应该开始低苯丙氨酸饮食。因为苯丙氨酸是蛋白质合成的必需氨基酸，完全缺乏也会导致神经损伤，所以婴儿可以食用特制的低苯丙氨酸奶粉，在幼儿时期添加补充食品时应使用蔬菜、水果和其他低蛋白质食物是主要的。苯丙氨酸在2个月内需要约50-70mg/(kg·d ),在3-6个月内需要约40mg/(kg·d),2岁均约为25—30mg/（kg.d）,4岁以上约10—30mg/（kg..d）,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）为宜.>饮食控制至少需持续到青春期以后