Q我儿子得了一种叫肝豆状核变性的病,医生说了病情

25岁 2019-04-10
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我儿子得了一种叫肝豆状核变性的病,医生说我儿子的病情不太乐观,该怎么治疗呢?

A
马莉 肝病科 副主任医师 宁波市第二医院 三级甲等
医生回答:

建议到当地医院神经内科进一步就诊,肝豆状核变性,是一种染色体隐性遗传病,主要为铜代谢障碍导致肝硬化、脑变性等,可表现为肢体不自主震颤,肌张力障碍等症状,肝脏可出现肝硬化腹水等,尽量避免含铜量高的食物的摄入,应用药物及驱铜治疗,这种疾病是铜代谢异常,导致铜在体内蓄积导致的,可应用二巯基丙醇、二巯丁二酸、二巯丙磺酸钠、D-青霉胺、依地酸二钠钙、及锌制剂等药物, 平时不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物,如果你们双方都有这种遗传基因,子女中有四分之一的几率患病

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