Q什么是硬皮病

2024-11-11

: 刘雯敏皮肤性病科 副主任医师 山东省立医院三级甲等

医生回答：

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，可引起多系统损害。

硬皮病的发病原因尚不明确，可能与遗传、环境因素、免疫异常等多种因素有关。在疾病的进程中，皮肤的改变往往是最直观的表现。早期可能会出现皮肤的红斑、肿胀，手指等部位最为常见，患者常常感觉皮肤紧绷。随着病情发展，皮肤逐渐增厚变硬，如同皮革一般，严重时会影响关节的活动，导致关节挛缩畸形。除了皮肤受累，硬皮病还会累及内脏器官，比如消化系统，可能出现吞咽困难、烧心、反流等症状，这是因为食管黏膜下和肌层纤维化，导致食管蠕动功能减弱；肺部受累可表现为肺间质纤维化，引起呼吸困难、咳嗽等症状；心脏受累可能导致心律失常、心力衰竭等严重后果；肾脏受累可出现蛋白尿、高血压，严重时可发展为肾衰竭。

硬皮病的病情进展速度因人而异，有些患者病情进展较为缓慢，而有些患者则可能迅速恶化。目前的治疗主要是针对症状进行缓解，控制疾病的进展。例如，使用免疫抑制剂来调节机体的免疫功能，减少炎症反应；使用血管扩张剂改善血液循环，减轻雷诺现象遇冷或情绪激动时手指等部位变白、变紫而后变红的现象；对于皮肤的症状，可以采用物理治疗等方法来改善关节活动度等。同时，患者的日常护理也非常重要，如注意保暖，避免外伤等，以提高生活质量，延缓疾病的发展。