Q什么是马凡氏综合征呢

男 23岁 2019-02-09

描述：

我的一个朋友被检查出来一个叫做马凡氏综合征的病，我们都不清楚这个是什么病，想知道什么是马凡氏综合征呢？

: 曾重泌尿外科 副主任医师 随州市中医医院三级甲等

医生回答：

马凡综合征(Marfan syndrome)，又称马凡综合征，是一种具有常染色体显性遗传的遗传性结缔组织疾病。该病的特点是四肢、手指和脚趾细长不对称，身高明显超过普通人，心血管系统异常，特别是合并心脏瓣膜异常和主动脉瘤。这种疾病也可能影响其他器官，包括肺、眼睛、硬脑膜、硬腭等。目前，还没有具体的治疗方法。一些人声称应用雄性激素和维生素可能有利于胶原蛋白的形成和生长。早期手术修复适用于先天性心血管疾病，药物治疗适用于心功能不全和心律失常患者。一旦诊断出主动脉瘤或心脏瓣膜功能不全，应考虑适当的外科治疗，因为药物不能消除疾病。