Q小儿苯丙酮尿症怎么治疗是最好的

男 2020-05-15

描述：

小儿苯丙酮尿症怎么治疗是最好的

: 石计朋儿科 副主任医师 新乡医学院第一附属医院三级甲等

医生回答：

第一、小儿苯丙酮尿症是可治性遗传代谢疾病，但是要做到早发现、早诊断、早治疗，一旦确诊，就应该开始积极的治疗，而且治疗年龄越小疗效越佳，最好在一个月以内开始治疗，效果是最好的。

第二、治疗过程中同时要采用低苯丙氨酸奶粉，同时要控制低苯丙氨酸的浓度，因为苯丙氨酸浓度过高或者是过低都会影响孩子的生长发育。所以采用低苯丙氨酸奶粉，但需要浓度控制在理想浓度的时候，可以给宝宝少量的添加饮食，主要是首选母乳，对婴儿长大以后或者是添加辅食时，也要注意饮食，可以添加一些牛奶、粥、面包、鸡蛋等。添加饮食也要以低蛋白、低苯丙氨酸饮食为原则。

第三、在整个饮食过程中，也需要监测苯丙氨酸的浓度，由于每个患儿对苯丙氨酸的耐受量是不同的。所以，要根据孩子的具体情况调整食谱。如果低苯丙氨酸饮食能维持到青春期效果是最好，但是终生治疗对宝宝是更有效。

所以说小儿苯丙酮尿症越早治疗效果越好，同时要注意低苯丙氨酸饮食这个是治疗最好的方法。