Q马凡氏综合征是什么？

马凡氏综合征又称为马凡综合征，也叫先天性中胚层发育不良，或者叫蜘蛛指征，或者叫肢体细长征为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，主要表现为周围结缔组织营养不良，骨骼异常，内眼疾病和心血管异常，1.心血管系统：约80%的患者伴有先天性心血管畸形。2.眼：主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。3.主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。