Q女性假两性畸形发病率是多少

男 2020-03-17

描述：

女性假两性畸形发病率是多少

: 王英娜内分泌科 副主任医师 辽宁中医药大学附属医院三级甲等

医生回答：

女性假两性畸形患者染色体核型为46xx，生殖腺为卵巢，内生殖器包括子宫、宫颈和阴道均存在，但外生殖器出现部分男性化，男性化的程度决定于胚胎暴露于高雄激素时间的早晚和雄激素的量，可从阴蒂中度粗大，直至阴唇后部融合和出现阴茎。雄激素过高的原因可以是先天性肾上腺皮质增生所致，也可能是非肾上腺来源。其产生的原因是由于胎儿暴露于雄激素过高的环境。具体原因有三种，一先天性肾上腺皮质增生，皮质激素合成中二十一羟化酶或3β-羟类固醇脱氢酶缺乏时，出现女性男性化表现。二孕期母亲发生男性化肿瘤。三孕期母亲使用雄激素类药物。女性假两性畸形的发病率。是在0.001%。